Nieuwe inzichten nieuwe kansen?

Dat de situatie voor Jorrit zorgwekkend is, is een understatement, maar is het ook uitzichtloos? In eerste instantie voelde het wel zo, het is een ongelooflijk lastige situatie met weinig tot geen bewegingsruimte voor de artsen om te onderhandelen...Jorrit lijkt een wonder nodig te hebben om hier nog uit te komen. Maar de artsen zijn druk met hem bezig en op zoek naar mogelijkheden om hem te behandelen.

In hun achterhoofd speelt al een tijdje een idee, een idee dat tijdens een groot artsenoverleg afgelopen vrijdag uit de gedachten wordt geplukt en op tafel wordt gelegd, ontleden en bediscussieerd. Een mogelijk gevolg van het gebruik van Cyclosporine is PRES - Posterior reversible encephalopathy syndrome. De belangrijkste abnormaliteit van PRES cerebrale vasogenic oedeem oftewel in gewone mensen taal Hersenoedeem, overtollige ophoping van vocht in de intracellulaire of extracellulaire spaties voor de hersenen. De IC arts legt uit dat ze op de MRI en de CT-Scan (zonder contrastvloeistof) het verschil tussen een hersenontsteking door het virus of Hersenoedeem door PRES niet goed kunnen onderscheiden.

Omdat de Ganciclovir (virus profylaxe) tegen het herpes virus type 6 geen verbetering geeft en omdat (dit is overigens mijn gedachte) de lage virus load de grote hersenafwijkingen niet alleen zou kunnen verklaren, willen ze Jorrit de kans niet ontnemen om uit te zoeken of PRES de oorzaak is van zijn coma, of medeoorzaak in een onbedoelde samenwerking met het virus.

De behandeling van PRES is in principe vrij eenvoudig, verwijder de oorzaak. Bij Jorrit is dat dus het stopzetten van de Cyclosporine en wachten tot de situatie zich verbeterd. Het klaren (opruimen) van de Cyclosporine uit het bloed duurt even, maar zou binnen een aantal dagen zichtbare verbetering moeten geven volgens de IC arts.

De R in PRES staat voor Reversibel, dus omkeerbaar, dat is mooi zou je denken of misschien zelfs hardop zeggen, want dat betekent dat Jorrit hier misschien zonder kleerscheuren uit kan komen, mááááár...er is natuurlijk een maar. PRES is meestal omkeerbaar, zodra de oorzaak is verwijderd, meestal dus...een betere naam voor de afkorting PRES zou zijn Potentially Reversible Encephalopathy Syndrome. In sommige gevallen geeft PRES namelijk wel degelijk hersenschade en kan zelfs tot de dood leiden.

De behandeling lijkt heel simpel, stop de Cyclosporine. Maar zo eenvoudig ligt het jammer genoeg niet. De Cyclosporine is een immunosuppressiva en zorgt er op het moment voor dat Jorrit geen Graft versus Host krijgt, het onderdrukt zoals al eerder uitgelegd het afweersysteem. 

Zo kort na de transplantatie kan Jorrit nog niet zonder onderdrukking van het afweersysteem, omdat de kans op Acute Graft versus Host te groot is, dus krijgt Jorrit andere immunosuppressiva. Sinds vrijdag krijgt hij de immunosuppressiva CellCept in combinatie met Prednison. Hopelijk is dit een gouden combinatie en ontwikkelt er zich geen Graft versus Host...

Zaterdag waren we bij hem, Debby was voor het eerst mee sinds zijn overplaatsing naar het Erasmus MC. Aan het eind van ons bezoek gaan zijn ogen steeds meer open. Of er echt bewust contact is, is moeilijk te zeggen, soms denken we van wel en we zien ook echt wel verandering van emotie en minimale uitdrukkingen als we het over zijn gezin hebben of andere onderwerpen, dan knippert hij met zijn ogen, lijken zijn ogen vochtiger te worden of schudt hij met zijn schouders, maar zoals gezegd het is allemaal heel minimaal wat we kunnen zien en of het bewust is weten we niet, we hebben geen idee wat er zich binnen zijn koppie allemaal afspeelt. Hoort hij alles, verdraait hij alles...ik hoop maar dat hij geen pijn heeft en er niet teveel van meekrijgt.

Zondagochtend zijn mijn ouders er weer en schrikken ze van de blaren die zich vormen op zijn schouders, borst, nek en rechteroog lid. Het zijn andere blaren dan die op zijn benen. Als de verpleger komt voor Jorrit zijn verzorging en toe is aan het druppelen van zijn ogen, probeert hij met zijn plasticvingers door de handschoenen Jorrit zijn rechteroog lid naar boven te trekken om zijn oog te openen zodat hij kan druppelen. Maar het moet verschrikkelijk pijn doen, want Jorrit perst zijn ogen uit alle macht dicht, maar de druppels moeten erin en de verpleger moet moeite doen. Als hij klaar is blijft de huid aan het plastic van de verpleger plakken en zijn de twee uit elkaar liggende blaren op zijn ooglid één grote open plek geworden en bestrijkt nu zijn hele ooglid. De huid rond de blaren is dus heel breekbaar, mijn ouders omschrijven het als een heel dun vliesje. Als ik de foto's zie trekt mijn gezicht vies weg, het ziet er akelig en pijnlijk uit.

Dit heeft alles weg van Graft versus Host. Gisteren hebben we deze blaren nog niet gezien en zelfs zondagochtend waren er op sommige plekken nog geen blaren, maar die ontwikkelen zich nu heel snel op zijn huid. De Hematoloog komt langs en denkt ook Graft versus Host Disease en wil ruggenspraak met de Daniel den Hoed om de Prednison te verhogen of het nog een dag aan te kijken. Zijn oog lijkt ook ontstoken, dus komt er ook nog een Oogarts kijken en een Dermatoloog voor zijn wonden, huid en blaren.

Saar komt in de middag langs en schrikt van Jor, hij is er een stuk slechter aan toe dan vrijdag toen ze ervoor het laatst was. Zaterdag is ze eindelijk weer eens thuis gebleven. Het moet slopend voor haar zijn, zich verdelen over het ziekenhuis en haar gezin en dan Jorrit die er al weken slecht bij ligt en dus veel zorgen geeft. Ik vind het knap hoe ze zich staande houdt, het is een sterke vrouw die ondersteund wordt door een heel liefdevol gezin vol lieve Krukjes en schoon krukjes en vrienden.

Dinsdag hebben we weer een overleg met alle artsen. Daarin zullen we zeker vragen waarom we niet op de hoogte zijn gesteld van het feit dat ze zijn begonnen met het bestrijden van eventuele PRES. Omdat de familie er zelf achter moest komen dat de Cyclosporine was gestopt, hebben we gestaan op een gesprek om uit te zoeken wat ze aan het doen waren. We hoeven niet betrokken te worden bij de besluitvorming, maar dit leek ons wel een grote ommezwaai en we hadden wel verwacht dat we ingelicht zouden worden als ze iets geheel nieuws zouden gaan proberen.

Maar er is een nieuw inzicht en dus een nieuwe kans en dat is wat Jorrit nodig heeft, knappe koppen die in mogelijkheden denken en bespreken en niet bang zijn om deze nader te onderzoeken, hopelijk kunnen ze de Graft versus Host afremmen en Jorrit de behandeling van eventuele PRES een kans geven en is dit het wonder wat we zoeken.

De tijd zal ons alles leren...

Fedor

PS krijg net van Saar te horen dat de blaren waarschijnlijk niet het gevolg zijn van Graft verus Host Disease (GvHD) maar eerder bijwerkingen van de medicijnen en dat er niet meer blaren bij zijn gekomen sinds vanmiddag. Dit zijn goede berichten, als het geen GvHD is en de bijwerkingen onder controle zijn, dan krijgt de behandeling van de PRES een kans, laten we hopen dat dit een doorbraak brengt....